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雙性人真的存在嗎

雙性人真的存在嗎

雙性人一般指小兒兩性畸形,兩性畸形是在胚胎髮育期間分化異常所致的性別畸形,一般根據性染色體、染色質、性腺及外生殖器的不一致,可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

臨牀表現:

1.真兩性畸形

性腺生殖器及性徵具有男女兩性的特點,即具有卵巢和睾丸,或為一個性腺內具有兩種性腺組織(又稱卵睾)。染色體為46XX或46XY,或二者嵌合體。外生殖器可為女性、男性或二者混合型。真兩性畸形的發生原因尚不清楚。

2.假兩性畸形

性腺與外生殖器呈相反的性別。

(1)男假兩性畸形具有睾丸組織,性染色體為XY,性染色質為陰性,發育有不同程度的女性內、外生殖器官。根據患者的外生殖器形態、陰囊的異常、睾丸大小部位及陰部外觀分為三型。①男性外生殖器型陰莖發育較正常,伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾,在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。病因是由於副中腎管退化不全,自動的發育成子宮、輸卵管、上段陰道。②外生殖器似男非男型有明顯的陰囊會陰型尿道下裂,陰囊分裂成兩片形似陰脣,尿道開口下方還有盲端陰道的開口,假陰道在3~5釐米。陰莖短小,睾丸發育正常,有附睾、射精管,但前列腺小,乳房不發育。此型的發病機理主要是胚胎在發育過程中,雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應,為X連鎖隱形遺傳。③睾丸女性化症候羣根據外陰、體態分為女性化不完全型和女性化完全型,此類病人自幼均作女性打扮。女性化不完全型:陰蒂肥大為陰莖,大小陰脣發育差,大陰脣皮膚有皺褶如陰囊,睾丸在兩側陰囊內或腹股溝處,陰道深淺不一,呈盲端,身材同男性,肩平寬,臀圍小,四肢粗大,有喉結但不突出,皮下脂肪少,但乳房較豐滿。女性化完全型:外陰部酷似女性,但陰道深淺不一呈盲端,睾丸多位於腹股溝處,身材較苗條,肩窄臀寬,皮膚細膩,皮下脂肪較豐富,喉結不明顯,乳房為少女型,無腋毛、陰毛。此型為X連鎖隱形遺傳病,是由於發育過程中,靶細胞的雄激素受體完全缺失,影響了雄性化的發展。

(2)女假兩性畸形具有卵巢組織,性染色體為XX,性染色質為陽性,外生殖器呈現不同程度的男性化。臨牀表現為患者具有男性體徵,陰蒂肥大甚至與男性陰莖相似,體毛呈男性分佈,肌肉發達,有喉結及聲音嘶啞,皮膚粗糙,面部為男性,上脣有須,兩耳前有鬢角等。由於男性激素過多,可影響乳房及子宮的發育,無月經來潮,陰毛的分佈又為女性,陰道口小,常因陰脣後聯合過長而將陰道口遮蓋。此型的病因為先天性腎上腺皮質增生,也可由於妊娠早期母體內雄激素過多所致。先天性腎上腺皮質增生為一種常染色體隱形遺傳病,腎上腺分化發生在副中腎管發育滯後和外生殖器和尿生殖竇發育之前,故僅引起外生殖器異常,內生殖器仍為女性。

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